Adolescente, 13 anos, masculino, submetido a cirurgia paliativa na primeira infância por cardiopatia congênita complexa, apresenta fadiga progressiva, distensão abdominal e episódios de hipoxemia aos esforços.

Exames evidenciam hepatomegalia, sinais de hipertensão portal e alterações progressivas de função hepática. A avaliação cardiológica mostra elevação crônica da pressão venosa sistêmica e baixo débito cardíaco.

A principal hipótese diagnóstica é