As imunodeficiências secundárias são sempre causadas por mutações genéticas, não havendo relação com fatores adquiridos como infecções ou drogas imunossupressoras.

A reposição de imunoglobulina não apresenta benefício clínico em imunodeficiências primárias, sendo restrita a imunodeficiências secundárias.

A imunoterapia específica é indicada em imunodeficiências primárias para induzir tolerância imunológica a patógenos.

As imunodeficiências primárias não se associam a risco de doenças autoimunes, sendo exclusivamente caracterizadas por infecções recorrentes.

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é caracterizada por hipogamaglobulinemia persistente, risco aumentado de infecções e autoimunidade, sendo tratada com reposição de imunoglobulina.