A hipertensão arterial pulmonar pode ocorrer com maior frequência na forma limitada da doença, estando associada ao anticorpo anticentrômero.

A Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) não é útil para detecção precoce de doença pulmonar intersticial, sendo indicada apenas em fases avançadas.

A prova de função pulmonar pode demonstrar redução da capacidade vital forçada e da difusão do monóxido de carbono (DLCO), auxiliando no rastreamento do comprometimento pulmonar.

O padrão histopatológico mais comum da doença pulmonar intersticial na esclerose sistêmica é o de Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE).

A presença do anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl-70) está associada a maior risco de fibrose pulmonar.