Entre os diagnósticos diferenciais, pode-se incluir angioma cavernoso, astrocitoma de baixo grau e fístula arteriovenosa dural.

Lesões múltiplas são raras e podem estar associadas a síndromes congênitas hereditárias, tais como Rendu-Osler-Weber e Wyburn Mason.

Um dos mecanismos de se apresentar com déficit neurológico é decorrente da redução da pressão de perfusão cerebral adjacente.

Aneurisma intranidal, paciente jovem, ruptura prévia e drenagem venosa superficial são fatores de risco preditores de sangramento.

As malformações vasculares intracranianas podem ser divididas em quatro grupos conforme critérios anatomopatológicos: malformação arteriovenosa, telangectasia capilar, malformação cavernosa e malformação venosa.