É uma doença rara cuja principal apresentação clínica é o aumento de linfonodos.

Na maioria dos casos, os sintomas sistêmicos são exuberantes, e a investigação se inicia por queixas como febre, diaforese noturna e tromboses.

O espectro de apresentação da doença é bastante amplo, variando desde formas indolentes e unicêntricas até o envolvimento de múltiplas cadeias linfonodais, com repercussões sistêmicas graves, podendo levar ao óbito.

Pacientes apresentam mais prevalência de tumores concomitantes, como sarcoma de Kaposi e linfoma difuso de células B.

A manifestação multicêntrica da doença é classificada entre os pacientes com infecção por herpes-vírus e em pacientes sem infecção.