A pneumopatia intersticial usual, com presença de vidro fosco e bronquioloectasias com distribuição basal, posterior e periférica na tomografia de tórax, é a forma mais comum de acometimento intersticial.

Sexo masculino, altos títulos de Ac-anti-RNP, presença de anti-Ro-52 e piores níveis basais na prova função pulmonar são fatores de risco para progressão da doença intersticial pulmonar, enquanto a presença de artrite é um fator protetor.

A artrite costuma ser mais leve do que no lúpus eritematoso sistêmico, sem evidências de artrite erosiva.

Envolvimento renal ocorre em cerca de 40% dos pacientes, sendo a glomerulonefrite proliferativa difusa a forma mais comum.

A miopatia inflamatória habitualmente é grave e, por vezes, responde de forma lenta ao tratamento.