Com idade de início de apresentação dos sintomas no primeiro ano de vida (usualmente entre 3 e 9 meses) e idade de desaparecimento até os dois anos de idade, caracteriza-se por apresentar mioclonias repetitivas, tipicamente agrupadas, levando à flexão (mais comumente) ou extensão do pescoço, tronco e extremidades. Não há comprometimento da consciência, e eventos ocorrem apenas em vigília, sem relação com o despertar ou adormecer. O diagnóstico é clínico-eletroencefalográfico, preferencialmente realizado por vídeo eletroencefalograma, cujos traçados interictal e ictal são normais.
A patologia que melhor se encaixa na descrição é: