A esclerose sistêmica limitada é mais comum em pacientes com envolvimento precoce de órgãos internos, como os pulmões e os rins, o que pode resultar em hipertensão pulmonar e insuficiência renal rapidamente progressiva.

A principal característica clínica da esclerose sistêmica limitada é o envolvimento cutâneo distal, principalmente nas extremidades, com fibrose progressiva da pele das mãos e pés.

O anticorpo anti-Scl-70 (topoisomerase I) é mais frequentemente encontrado em pacientes com esclerose sistêmica limitada, e está associado a um risco aumentado de hipertensão pulmonar.

A esclerose sistêmica limitada é caracterizada por um envolvimento cutâneo extensivo e rápido, além de uma forma mais agressiva de comprometimento de órgãos internos, como o trato gastrointestinal e os pulmões.