A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é a principal complicação da artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJs) e de outras doenças sistêmicas e autoinflamatórias, representando uma forma secundária de linfo-histiocitose hemofagocítica. Essa condição está associada à tempestade de citocinas, caracterizando-se por febre persistente, citopenias e disfunção multissistêmica. De acordo com os critérios de classificação da Academia Europeia de Reumatologia (EULAR/ACR 2016) para SAM associada à AIJs, todos os critérios abaixo estão relacionados à síndrome, EXCETO: