As lesões cutâneas típicas, heliotropo e Gottron, não costumam estar presentes nos adultos com dermatomiosite.

Os adultos costumam apresentar hipertensão pulmonar associada com a presença do anticorpo anti-Jo-1.

Na doença de início na infância, deve-se obrigatoriamente investigar neoplasia associada.

A biópsia muscular é mandatória para o diagnóstico, tanto em adultos como em crianças.

As calcinoses cutâneas são mais frequentes na população pediátrica e de difícil controle.