Caracteriza-se por estreitamento do orifício valvar, podendo variar de 4 a 6 cm² em adultos normais.

A medida da separação das cúspides da valva mitral, medindo a distância entre as extremidades das cúspides nas janelas paraesternal eixo longo e quatro câmaras, não é medida confiável de gravidade da estenose mitral.

Pode ser causada por febre reumática, calcificação do anel mitral, lúpus eritematoso e doença carcinoide.

Em pacientes com estenose importante, principalmente aqueles candidatos à valvoplastia por catéter balão, deve-se sempre descrever o escore ecocardiográfico de Wilkins (escore de Block).

A área valvar mitral deve ser aferida preferencialmente pela planimetria da circunferência interna da valva no plano paraesternal transversal.