Por que: preposição + pronome interrogativo que. Usa-se nas frases interrogativas diretas e indiretas; subentende-se a palavra motivo. Em final de frase ou antes de pausa forte, o que nunca leva acento: por que.

Porque: é conjunção, pode ser substituída por pois, como, já que, visto que, etc.

Por que: preposição por + pronome relativo que. Como é pronome relativo, o que pode ser substituído por qual (pelo qual, pala qual).

Porquê: antecedido de um determinante (em geral, o artigo o), é usado como substantivo. Deve ser acentuado.