Lactente de 8 meses é encaminhado para avaliação por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, especialmente dificuldade para sustentar a cabeça e sentar sem apoio. Os pais relatam episódios desde o período neonatal de respiração irregular, com alternância entre apneia e hiperpneia. Ao exame, apresenta hipotonia global, ataxia axial e movimentos oculares anormais com dificuldade de fixação visual. A ressonância magnética de encéfalo evidencia alteração estrutural conforme ilustrado na imagem. 



Com base no quadro clínico e no achado de imagem, qual é o diagnóstico mais provável?