A HPN é diagnosticada pela presença de ventriculomegalia associada a uma pressão de abertura do líquor consistentemente elevada (>25 cmH2O) na punção lombar, sendo o "Tap Test" contraindicado pelo alto risco de herniação.

A HPN é sinônimo de ventriculomegalia ex-vacuo, ambas resultantes da atrofia cerebral (como na doença de Alzheimer), onde os ventrículos se expandem para preencher o espaço perdido. O tratamento em ambos os casos é clínico, pois a derivação liquórica não altera o curso da atrofia.

A HPN idiopática é uma hidrocefalia comunicante, caracterizada clinicamente pela tríade de Hakim-Adams (apraxia da marcha, deterioração cognitiva e incontinência urinária) e radiologicamente por ventriculomegalia desproporcional aos sulcos corticais. A melhora da marcha após a punção lombar de grande volume (Tap Test) é um forte preditor de resposta à derivação ventriculoperitoneal.

A HPN é uma hidrocefalia não comunicante (obstrutiva), geralmente causada por estenose do aqueduto de Sylvius no adulto, levando à tríade de Hakim-Adams e papiledema bilateral. O diagnóstico é confirmado por cisternografia, que mostra bloqueio do fluxo liquórico no aqueduto.