10% dos casos têm doenças subjacentes e 50% dessas doenças subjacentes são imunomediadas quando classificadas na forma múltipla ou eruptiva.

Uma clonalidade de melanócitos favorece a origem neoplásica em associação ao estado imunológico, e a proliferação reativa de fibroblastos evidencia o tipo celular verdadeiramente neoplásico.

Na ultrassonografia, os histiocitomas fibrosos são visíveis como lesões dérmicas vasculares com extensão da hipoderme para a camada subcutânea.

O padrão dermatoscópico clássico é uma área periférica branca similar à cicatriz, e apresenta uma típica rede central discreta de pigmentação dos dermatoscópicos, os quais nem sempre são típicos.

As lesões de crescimento rápido se assemelham a um tumor vascular que corresponde ao tipo histológico aneurismático, mas a forma atrófica se apresenta como nódulo acastanhado com depressão central.