adotar uma dieta balanceada com adição de carboidratos e aumento da ingesta hídrica em épocas de altas temperaturas, suficiente para atingir as necessidades específicas de cada idade, visto que a necessidade calórica é semelhante à população geral.

realizar dosagem do esteatócrito, devendo ser colhido em jejum com fezes pastosas ou sólidas, visto que é o melhor método para avaliar suficiência pancreática.

realizar terapia de reposição enzimática, que consiste em oferecer lipase, amilase e protease de forma exógena em forma de microesferas ou cápsulas, porém doses acima de 10.000 UI/kg podem gerar irritação perineal, hiperuricemia e hiperuricosúria e colonopatia fibrosante.

triar geneticamente todos os parentes do sexo masculino de primeiro grau desses pacientes, visto que é uma doença recessiva ligada ao X.