Doença caracterizada por pólipos intestinais, assim como várias anormalidades ósseas, na pele, nos tecidos •moles e em outras localizações. Mais de 90% dos pacientes com essa síndrome demonstram anomalias esqueléticas, sendo os osteomas as mais comuns delas. Os osteomas usualmente são notados na puberdade e podem se tornar evidentes antes dos pólipos intestinais. As áreas mais comumente envolvidas com os osteomas são o crânio, seios paranasais e a mandíbula. As lesões mandibulares ocorrem na região do ângulo da mandíbula e são associadas à proeminente deformidade facial.

A descrição refere-se à síndrome de