Transplante unilateral, indicado em fibrose avançada com hipertensão pulmonar.

Transplante bilateral sequencial, indicado em fibrose avançada, mas contraindicado em insuficiência cardíaca direita refratária.

Transplante coração-pulmão combinado, indicado em hipertensão pulmonar grave associada a falência cardíaca direita.

Pleuropneumonectomia extrapleural, indicada como alternativa ao transplante em fibrose difusa.

Lobectomia ampliada, indicada em fibrose unilateral com hipertensão pulmonar grave.