A fisioterapia respiratória e os métodos de eliminação de secreções são indicados nas exacerbações da doença. Nos períodos de acalmia, essas terapias não são necessárias.

A cultura de escarro, e a presença de Pseudomonas, são importantes para dirigir o tratamento das exacerbações, porém não existe tratamento da colonização das vias aéreas.

O uso da dornase alfa é discutível na FC, enquanto estabelecido seu uso na discinesia ciliar.

Em uma exacerbação sem critérios de sepse bacteriana ou insuficiência respiratória, a internação está indicada pela ausência antibióticos orais eficazes.

A presença de um teste de suor entre 30 a 59 mmol/L, associada a uma mutação FC, é considerada FC possível, e recomenda-se repetir o teste do suor em 2 a 6 meses.