A herniação tonsilar superior a 5 mm é critério radiológico utilizado no diagnóstico, sendo frequentemente considerada indicativa de tratamento cirúrgico, independentemente da sintomatologia.

A hidrocefalia pode estar associada à Chiari tipo I, ocorrendo na maioria dos casos e devendo ser tratada antes da descompressão da fossa posterior.

Em pacientes sintomáticos, particularmente quando há siringomielia associada, a descompressão da fossa posterior é recomendada, sendo descritos melhores resultados quando realizada nos primeiros anos de evolução dos sintomas.

Nos casos com siringomielia associada, a derivação direta da cavidade constitui estratégia inicial preferencial, independentemente da correção da malformação.

A monitorização respiratória pós-operatória não é rotineiramente necessária nos casos submetidos à descompressão suboccipital.