Um lactente de 8 meses, com história de macrocefalia desde o nascimento e desenvolvimento psicomotor previamente normal, apresenta-se ao pronto-atendimento com crise convulsiva e distonia aguda após um quadro febril de vias aéreas superiores. A ressonância magnética de crânio revela lesões bilaterais e simétricas no corpo estriado (núcleo caudado e putâmen), além de alargamento dos espaços liquóricos silvianos. A análise de ácidos orgânicos na urina por espectrometria de massas identifica elevação acentuada de ácido 3-hidroxiglutárico.

Sobre essa condição, assinale a opção que descreve corretamente a fisiopatologia ou o manejo.