Everolimus é uma opção terapêutica, com estudos avaliando seu uso em tumores pancreáticos e não pancreáticos. Em caso de tumores funcionais, deve idealmente ser associado a análogo de somatostatina.

Para tumores bem diferenciados de grau 3 com necessidade de resposta, pode ser realizada quimioterapia em primeira linha, baseada em cisplatina e etoposídeo.

Deve ser discutido transplante hepático para pacientes politratados e com evolução rápida a tratamentos convencionais. Tal medida, apesar de difícil acesso, pode promover cura se primário ressecado e ausência de doença extra-hepática.

Sunitinibe é uma opção terapêutica, avaliado em estudo de fase III em tumores não pancreáticos. Seu uso em tumores primários de pâncreas se baseia em extrapolação de dados.

Para tumores grau 1-2, o recente estudo Netter-2 apresenta a possibilidade de tratamento com octreotida LAR associado a 177Lu-Dotatate em primeira linha.