A obstrução duodenal congênita pode ocorrer devido a uma lesão intrínseca ou extrínseca.

A atresia duodenal congênita é uma causa frequente de obstrução intestinal, ocorrendo em 1 a cada 5.000 a 10.000 nascidos vivos, afetando meninos com mais frequência do que meninas.

Há anomalias associadas em 45-65% dos casos, mais comumente a trissomia do cromossomo 21 (em 50% dos casos), malformações cardíacas (em 25-65% dos casos), e má rotação intestinal (em 30% dos casos).

Apesar da obstrução duodenal geralmente ocorrer por volta da 12ª semana de idade gestacional, há falha na detecção pré-natal precoce e a maioria dos casos de atresia duodenal só é detectada entre o 7º e o 8º mês de gestação.

A obstrução pode ser classificada como pré-ampular ou pós-ampular, sendo que aproximadamente 45% das obstruções são proximais à ampola.