A presença de cistos renais bilaterais em um adulto jovem com histórico familiar sugere fortemente a forma autossômica recessiva (DRPAR), que tem progressão mais rápida e pior prognóstico em comparação com a forma autossômica dominante.

O diagnóstico de doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) requer necessariamente a identificação de mutações nos genes PKD1 ou PKD2.

O controle rigoroso da pressão arterial é essencial no manejo da DRPAD.

O tratamento com tolvaptano é essencial no manejo da DRPAD.

A presença de cistos hepáticos associados aos cistos renais indica a forma autossômica recessiva da doença.