Cavernomas múltiplos indicam a presença da síndrome de Von-Hippel-Lindau, sendo imperioso investigar a presença concomitante de hemangioblastoma cerebelar e carcinoma renal.

Malformações cavernosas múltiplas têm alto risco de transformação maligna, sendo a radiocirurgia estereotáxica a conduta de escolha para prevenir progressão neoplásica sem necessidade de acesso cirúrgico.

Diferentemente das malformações arteriovenosas (MAVs), a lesão cavernomatosa possui tecido cerebral funcionante no seu interior, motivo de a ressecção completa possuir um risco elevado de morbidade.

Cavernomas múltiplos sugerem a forma familiar, sendo o gene CCM1 o responsável por aproximadamente metade das variantes encontradas de origem familiar.

Tratam-se de metástases hemorrágicas. Com isso, é necessária a investigação de lesão neoplásica primária e início de quimioterapia sistêmica.