Um homem de 52 anos apresenta dor óssea crônica em membros. A tomografia evidencia esclerose metafisária simétrica bilateral em ossos longos. Há também espessamento periaórtico e infiltração retroperitoneal.

Biópsia óssea mostrou infiltrado difuso por histiócitos espumosos (xantomatosos) em estroma fibroso, com células gigantes tipo Touton ocasionais, presença de infiltrado inflamatório linfoplasmocitário associado, ausência de necrose ou granulomas bem formados. O estudo imunohistoquímico mostrou positividade para CD68, CD163 e BRAF. Negatividade para S100, CD1a e CD207.

O diagnóstico mais provável é