Pode ser identificado em associação com um neurofibroma plexiforme em pacientes com neurofibromatose tipo I.

A maioria dos casos de tumor maligno da bainha de nervo periférico de subtipo epitelioide revela imunoexpressão positiva para INI1.

A imunoexpressão de S100 e SOX10 é, mais frequentemente, irregular e/ou focal.

Em áreas de diferenciação glandular, pode ser encontrada imunoexpressão positiva para queratinas e CEA.

A presença de cinco ou mais figuras mitóticas/mm² e necrose é frequente nos tumores malignos da bainha de nervo periférico de alto grau.