As extremidades são acometidas distalmente e simetricamente, com progressão proximal, formando grandes áreas purpúricas de formas e tamanhos variados, com distribuição difusa.

Na histopatologia se observa oclusão dos vasos dérmicos e microtrombos. Posteriormente, hemorragia e necrose da derme, podendo haver discreto infiltrado inflamatório perivascular e, na fase final, necrose da epiderme suprajacente com bolha hemorrágica subepidérmica.

Os vasos cutâneos mais afetados são as vênulas pós-capilares no plexo subpapilar da derme papilar, em que o fluxo sanguíneo é mais lento.

A maioria dos casos na infância está associada a infecções agudas, particularmente, septicemia por meningococo, com elevação significativa da mortalidade para o meningococo de sorotipo C.

É reconhecidamente associada a infecção por Staphylococcus aureus, mas pode ocorrer em quadros sépticos secundários a outras bactérias - estreptococos beta-hemolíticos dos grupos A e B, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e H. aegyptius.