É uma massa cística de tecido parenquimatoso pulmonar não funcionante, sem comunicação com a árvore traqueobrônquica.

É irrigado por artéria sistêmica anômala, geralmente única, e ramo direto da aorta descendente, com drenagem venosa para veias sistêmicas, brônquicas ou para a veia ázigos.

O tipo intralobar (75% dos casos) tem pleura revestindo pulmão normal e situa-se mais frequentemente no lobo inferior esquerdo.

O tipo extralobar (25% dos casos) não é revestido por pleura e pode estar situado no hemitórax inferior, nas partes altas do tórax, no mediastino ou no pericárdio, mas sempre no tórax.

Em 50 a 65% dos casos, o SBP pode estar associado a outras anomalias, como hérnia diafragmática, eventração, duplicação de esôfago e fístula traqueoesofágica.