Criança de 5 anos, sexo masculino, com histórico de infecções respiratórias de repetição desde os primeiros meses de vida, além de rinorreia crônica e tosse produtiva persistente. Os pais relatam episódios frequentes de otite média e sinusite.
Ao exame físico, notam-se estertores difusos e leve retração subcostal. Radiografia de tórax demonstra hiperinsuflação pulmonar, espessamento peribrônquico e áreas de atelectasia segmentar. A tomografia computadorizada revela bronquiectasias cilíndricas e varicosas, predominando nos lobos médio e inferior, além de espessamento da parede brônquica e opacificação parcial dos seios paranasais.
A principal hipótese diagnóstica é