A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) é a segunda causa mais comum de demência pré-senil (início < 65 anos), apresentando-se clinicamente como variante comportamental (bvFTD) ou como Afasia Progressiva Primária (APP). Sobre a patologia molecular subjacente à DLFT, analise as afirmativas a seguir.

I.A DLFT é patologicamente heterogênea, classificada com base na proteína anormal acumulada. Os dois principais subgrupos são DLFT-Tau (acumulação de proteína Tau hiperfosforilada, como na Doença de Pick) e DLFT-TDP (acumulação da proteína TDP-43).
II.A variante comportamental da DFT (bvFTD) está quase exclusivamente associada à patologia DLFT-Tau, enquanto as Afasias Progressivas Primárias estão associadas à patologia DLFT-TDP.
III.Mutações no gene C9orf72 (expansão hexanucleotídica) e no gene da Progranulina (GRN) são causas genéticas comuns de DLFT, e ambas estão associadas à patologia DLFT-TDP (TDP-43).

Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:

A Classificação de Tumores do SNC da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2021 enfatiza marcadores moleculares. No contexto dos gliomas difusos de alto grau, a definição de "Glioma Difuso da Linha Média" (DMG - Diffuse Midline Glioma) foi refinada. Assinale a alternativa correta.

O espectro das doenças desmielinizantes inflamatórias do SNC inclui entidades distintas da Esclerose Múltipla (EM). A respeito do diagnóstico diferencial entre a Neuromielite Óptica (NMO) e a Doença associada ao Anticorpo anti-Glicoproteína da Mielina de Oligodendrócitos (MOGAD), marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

(   ) A NMO é associada a anticorpos (IgG) contra o canal de água Aquaporina-4 (AQP4), localizado nos astrócitos, resultando em dano astrocitário e secundariamente desmielinização, tipicamente causando neurite óptica grave e mielite longitudinalmente extensa (≥3 segmentos vertebrais).
(   ) A MOGAD (Doença associada ao MOG) é causada por anticorpos (IgG) contra uma proteína localizada na membrana interna do astrócito, levando a lesões desmielinizantes que frequentemente poupam o cone medular.
(   ) O tratamento de primeira linha para a Esclerose Múltipla (ex: Interferon-beta, Acetato de Glatirâmer) é altamente eficaz na prevenção de surtos tanto na NMO-AQP4 positiva quanto na MOGAD.
(   ) Um achado radiológico característico da MOGAD é a neurite óptica envolvendo o segmento anterior longo do nervo óptico e a bainha do nervo, e na medula, lesões na substância cinzenta (sinal do "H") ou acometimento do cone medular.

A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":

O Sistema Ativador Reticular Ascendente (SARA) é crucial para a manutenção da vigília, integrando aferências do tronco cerebral e prosencéfalo basal. No que tange aos núcleos colinérgicos que compõem o SARA no tronco cerebral, assinale a alternativa correta.

A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII), anteriormente conhecida como pseudotumor cerebral, é uma síndrome de pressão intracraniana (PIC) elevada sem evidência de lesão expansiva, hidrocefalia ou trombose venosa. Conforme os critérios diagnósticos revisados (Critérios de Friedman), assinale a alternativa correta.

A CADASIL (Arteriopatia Cerebral Autossômica Dominante com Infartos Subcorticais e Leucoencefalopatia) é a principal causa de AVC isquêmico hereditário. Sobre sua fisiopatologia e diagnóstico, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

(   ) A doença é causada por mutações no gene NOTCH3, localizado no cromossomo 19, que codifica um receptor transmembrana expresso primariamente nas células musculares lisas dos vasos sanguíneos.
(   ) O achado de neuroimagem patognomônico da CADASIL é a presença de micro-hemorragias (microsangramentos) difusas nos lobos occipitais e cerebelo, melhor visualizadas em sequências de susceptibilidade magnética (SWI).
(   ) A biópsia de pele ou músculo pode confirmar o diagnóstico ao demonstrar a presença de Depósitos Granulares Osmiofílicos (GOMs) na membrana basal das células musculares lisas vasculares, visualizados por microscopia eletrônica.
(   ) O tratamento de escolha para CADASIL é a terapia de reposição enzimática, que visa degradar os depósitos granulares osmiofílicos e reverter a leucoencefalopatia.

A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":

O Estado de Mal Epiléptico (EME) é uma emergência neurológica. O manejo se torna progressivamente mais difícil quando o EME se torna refratário. Sobre a definição e tratamento do Estado de Mal Epiléptico Refratário (EMER), analise as afirmativas a seguir.

I.O EMER é definido como a persistência da atividade epiléptica (clínica ou eletroencefalográfica) apesar do uso adequado de uma terapia de primeira linha (benzodiazepínico) e uma terapia de segunda linha (fármaco antiepiléptico venoso, como fenitoína, valproato ou levetiracetam).
II.O tratamento do EMER exige a indução de coma anestésico, sendo o Midazolam em infusão contínua, o Propofol ou o Pentobarbital as opções terapêuticas de terceira linha, com o objetivo de supressão de surto ou supressão total da atividade epiléptica no Eletroencefalograma (EEG).
III.O EME Super-Refratário (EMESR) é definido como aquele que não responde a duas drogas de primeira linha (ex: Lorazepam e Diazepam) e requer monitorização contínua por EEG por mais de 6 horas.

Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:

A Narcolepsia é um distúrbio crônico da regulação do sono-vigília, classificado em Tipo 1 (NT1) e Tipo 2 (NT2). O diagnóstico diferencial preciso entre os tipos é fundamental. Assinale a alternativa correta.

As apraxias representam a incapacidade de realizar movimentos aprendidos na ausência de déficits motores, sensoriais ou de compreensão elementares. Sobre a avaliação e classificação das apraxias, analise as afirmativas a seguir.

I.A apraxia ideomotora é a incapacidade de realizar um gesto sob comando verbal (ex: "mostre como escovar os dentes"), embora o paciente possa realizar o mesmo gesto automaticamente (uso real do objeto) ou imitá-lo. Resulta tipicamente de lesões no giro supramarginal do hemisfério dominante.
II.A apraxia ideatória é a incapacidade de conceber o gesto (perda do conceito do objeto), manifestando-se como dificuldade em imitar gestos, embora o paciente consiga usar o objeto real corretamente.
III.A apraxia construtiva é a incapacidade de desenhar ou montar figuras bidimensionais ou tridimensionais (ex: copiar um cubo, montar blocos), sendo um sinal clássico de disfunção do lobo parietal, podendo ocorrer em lesões de ambos os hemisférios (com características distintas).

Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA). Existem, no entanto, variantes da SGB com características clínicas e sorológicas distintas. Sobre a Síndrome de Miller Fisher (SMF), assinale a alternativa correta.