Na doença de Tay-Sachs, o acúmulo progressivo de gangliosídeo GM2 decorre da deficiência da enzima:

Na adrenoleucodistrofia ligada ao X, a deficiência da proteína ALDP resulta em acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa devido ao comprometimento da função:

Durante a investigação diagnóstica de um lactente de 8 meses de idade admitido em coma, sem histórico de trauma relatado pelos cuidadores, a tomografia computadorizada de crânio revela múltiplos focos de hemorragia subdural crônica e aguda na convexidade cerebral e hemorragias na substância branca decorrentes de Lesão Axonal Difusa (LAD). O achado subsequente no exame de mapeamento de retina que confirma o diagnóstico de traumatismo cranioencefálico por abuso físico (Síndrome do Bebê Sacudido / Trauma Craniano Não-Acidental) consiste na presença de:

No manejo do Traumatismo Cranioencefálico (TCE) grave em ambiente de terapia intensiva neuropediátrica, a monitorização e o controle estrito da Pressão Intracraniana (PIC) são pilares terapêuticos fundamentais. Do ponto de vista da fisiopatologia e da hemodinâmica cerebral em crianças, o objetivo principal de manter a PIC sob controle estrito visa assegurar que a Pressão de Perfusão Cerebral (PPC), calculada pela diferença entre a Pressão Arterial Média (PAM) e a PIC, permaneça em valores adequados para evitar a:

Uma criança de 4 anos dá entrada na emergência pediátrica em coma após sofrer uma queda de grande altura. Na avaliação neurológica inicial baseada na Escala de Coma de Glasgow Modificada para Crianças (Pediátrica), o examinador observa que o paciente apresenta abertura ocular apenas ao estímulo doloroso, emite gemidos incompreensíveis em resposta à dor e adota uma postura de decorticação (flexão anormal dos membros superiores e extensão dos inferiores) ao mesmo estímulo. A pontuação total obtida na escala para este paciente é de:

O episódio maníaco do transtorno bipolar apresenta manifestações clínicas que variam conforme a progressão dos Estágios I, II e III da mania, refletindo diferentes alterações do humor ao longo da evolução do quadro.

Analise as afirmações a seguir sobre os estágios da mania, assinalando V para as verdadeiras e F para as falsas.

( ) No Estágio I, o humor caracteriza-se por ser lábil, eufórico e irritável quando o paciente é contrariado.
( ) No Estágio II, predominam humor eufórico, comportamento expansivo e ausência de manifestações disfóricas.
( ) No Estágio III, o humor torna-se claramente disfórico, podendo o paciente apresentar pânico e desespero.

Assinale a alternativa correta.

O transplante cardíaco constitui uma importante modalidade terapêutica para pacientes com insuficiência cardíaca avançada, sendo uma das principais etapas do processo de doação e transplante de órgãos. A adequada seleção do doador e a preservação do enxerto são fatores essenciais para o sucesso do procedimento.

Analise as afirmações a seguir, assinalando V para as verdadeiras e F para as falsas.

( ) No transplante cardíaco ortotópico, o coração nativo do receptor é substituído pelo enxerto na mesma posição anatômica.
( ) Como regra geral, o tempo de isquemia do enxerto não deve ultrapassar 8 horas.
( ) Todos os receptores de transplante cardíaсo possuem um dispositivo cardíaco eletrônico implantável, como marca-passo ou cardiodesfibrilador implantável, no momento da cirurgia.
( ) O transplante cardíaco é o tratamento de escolha para muitos pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal e permanentemente sintomáticos.

Assinale a alternativa correta:

A Lei Orgânica da Saúde determina que as diferentes instâncias gestoras do Sistema Único de Saúde (SUS) disponibilizem, em suas páginas eletrônicas, os estoques de medicamentos das farmácias públicas sob sua gestão, de forma acessível ao cidadão comum.

Conforme essa norma, a atualização dessas informações deve ocorrer com qual periodicidade?

A parada cardiorrespiratória (PCR) constitui uma emergência cardiovascular cujo reconhecimento precoce é fundamental para o início oportuno da ressuscitação cardiopulmonar.

Analise as afirmações a seguir, assinalando V para as verdadeiras e F para as falsas.

 () O reconhecimento da PCR envolve a avaliação do nível de consciência, da respiração e do pulso.
( ) A presença de respiração agônica (gasping) caracteriza um padrão respiratório efetivo, dispensando o início das manobras de ressuscitação cardiopulmonar.
( ) A verificação do pulso central (carotídeo) deve ser realizada durante 20 a 30 segundos e, na ausência de pulso, deve-se iniciar a ressuscitação cardiopulmonar com compressões torácicas.
( ) A avaliação do nível de consciência inclui chamar o paciente pelo nome em voz alta e balançar os ombros, verificando se há alguma resposta ou se está inconsciente.

A Lei Orgânica da Saúde (Lei nº 8.080/1990) prevê a criação de comissões intersetoriais de âmbito nacional, subordinadas ao Conselho Nacional de Saúde, com a participação de ministérios, órgãos competentes e entidades representativas da sociedade civil.

Segundo essa lei, essas comissões têm a finalidade específica de: