Os tipos 1 e 2 são os mais conhecidos. No entanto, existem outros tipos descritos, como os tipos 0, 1.5, 3 e 4.

Existe uma teoria da patogênese de MC em que é possível haver tração contínua da junção bulbocervical em crescimento.

Não há evidências na literatura de que em agregação familiar com MC tipo 1, com ou sem siringomielia associada, deva haver componente genético.

Conforme Moufarrij e Awad, a MC tipo 1b é causada de forma adquirida, como em punções lombares ou coleções subdurais crônicas repetidas.

Na MC tipo 1, quando os pacientes são sintomáticos, a maioria se queixa de cefaleia occipital precipitada pela manobra de Valsalva. Pode estar associada à síndrome de compressão do forame magno ou medular central.