Pode estar relacionada à cirrose, bem como a cirurgias abdominais, traumas ou processos inflamatórios intraabdominais.

Em pacientes com cirrose que desenvolvem trombose de veia porta, deve ser feita investigação de trombofilias e de doença mieloproliferativa.

Transformação cavernomatosa da veia porta pode surgir poucos meses após a trombose venosa portal aguda.

Em pacientes sem cirrose e com trombose venosa portal recente, deve ser iniciada anticoagulação precocemente para prevenir isquemia intestinal, bem como prevenir surgimento de hipertensão portal.

Pode evoluir com sintomas de colestase, por colangiopatia portal.