excluir totalmente os carboidratos da dieta, pois esses favorecem o acúmulo de alfa-cetoácidos.

aumentar a ingestão de gorduras como principal fonte energética, já que não interferem no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada.

suplementar treonina, metionina e histidina em altas doses, garantindo aporte adequado de aminoácidos essenciais.

ofertar fórmula láctea isenta de lactose, uma vez que o leite materno é contraindicado em qualquer erro inato do metabolismo.

restringir os aminoácidos leucina, isoleucina e valina, utilizando fórmula especial isenta desses aminoácidos, mas mantendo oferta proteica e energética adequada.