Homem de 35 anos apresentou quadro de síncope sem relação com esforço. Ao chegar na emergência, o seu ECG mostrava bloqueio atrioventricular total e frequência cardíaca de 32bpm. Realizado o Rx de tórax, foi evidenciada importante adenomegalia hilar bilateral e mediastinal. Apresentava história de paralisia facial bilateral e de cálculo renal. Exames prévios mostravam cálcio iônico baixo e hipercalciúria. Ecocardiograma evidencia área de fibrose e afilamento da região septal próxima a via de saída do ventrículo esquerdo. A fração do ventrículo esquerdo foi de 42% (método de SIMPSON).

O cardiologista clínico suspeita,como causa da miocardiopatia, de