Trata-se do subtipo pleomórfico do rabdomiossarcoma, raro, típico de adultos, que acomete preferencialmente as extremidades.

O diagnóstico mais provável é rabdomiossarcoma alveolar, subtipo mais comum em adultos e caracterizado por padrão de crescimento bifásico.

As características histológicas descritas são típicas do rabdomiossarcoma embrionário, forma mais frequente em adultos.

O comportamento clínico esperado para o rabdomiossarcoma é indolente, com baixa taxa de metástases linfonodais e hematogênicas.

O tratamento de escolha para o rabdomiossarcoma é exclusivamente cirúrgico, pois a quimioterapia não demonstrou impacto significativo na sobrevida em adultos.