Em pacientes com fenilcetonúria ocorre uma deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, impedindo que a fenilalanina não seja convertida em tirosina, o que leva ao acúmulo de fenilalanina no sangue e, em grandes concentrações, é tóxico para o organismo. A dietoterapia para esses pacientes deve excluir alimentos como: