Trata-se de uma neoplasia maligna rara, de crescimento lento, que se origina de restos da notocorda e acomete preferencialmente a linha média do esqueleto axial, tendo o sacro como local mais frequente de apresentação, seguido da base do crânio.

É um tumor de alto grau na maioria dos casos, com comportamento agressivo precoce e elevada taxa de metástases à apresentação inicial.

O exame de escolha para o diagnóstico inicial e a avaliação da extensão tumoral é a cintilografia óssea, devido à alta sensibilidade para lesões sacrais.

O tratamento de escolha é a quimioterapia sistêmica associada à radioterapia, uma vez que a ressecção cirúrgica raramente oferece benefício em termos de controle local.

A preservação bilateral das raízes sacrais até S2 garante manutenção das funções intestinal e vesical na maioria dos pacientes submetidos à ressecção.