Ocorre uma infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente lacrimais e salivares, podendo acometer pâncreas, glândulas sudoríparas e glândulas mucosas do trato respiratório.

É imunomediada – apresenta hiperatividade dos linfócitos B –, podendo ser uma doença isolada ou estar associada a outras doenças como a artrite reumatoide ou o lúpus eritematoso sistêmico.

Causa quadros de severidade variada de olho seco, podendo causar alterações corneanas que vão desde ceratite puntata, ceratite filamentar e desepitelização até úlceras ou perfurações de córnea em casos mais graves.

O tratamento inclui redução da inflamação local com corticosteroides e imunomoduladores tópicos. Casos mais severos ou de difícil controle podem necessitar de imunomodulação sistêmica.

Agonistas muscarínicos de uso oral têm baixa efetividade, pois o estímulo à secreção tem baixa atuação devido à fibrose intersticial das glândulas.