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A anemia falciforme é uma doença genética decorrente da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição seis da cadeia beta da hemoglobina. Com base na fisiopatologia e manejo, analise as afirmativas a seguir.
I. O fenômeno de polimerização da hemoglobina S ocorre em condições de desoxigenação, levando à deformação da hemácia em foice, oclusão microvascular e crises álgicas recorrentes.
II. A hidroxiureia é indicada para reduzir a frequência de crises vaso-oclusivas, agindo primordialmente através da indução da síntese de hemoglobina fetal, que inibe a polimerização da hemoglobina S.
III. O diagnóstico definitivo de traço falciforme baseia-se na presença de anemia hemolítica crônica grave e esplenomegalia maciça detectável ao exame físico em pacientes adultos.
Está correto o que se afirma em:
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A identificação precisa do agente etiológico em doenças infecciosas fundamenta-se no uso racional de métodos diretos e indiretos de diagnóstico. Com base exclusivamente na redação atual das normas laboratoriais, assinale a alternativa CORRETA.
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As trombofilias aumentam a predisposição a eventos tromboembólicos venosos por alterações genéticas ou adquiridas no sistema de coagulação. Com base nos critérios diagnósticos e laboratoriais, assinale a alternativa CORRETA.
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A investigação das plaquetopenias exige a distinção entre causas centrais, periféricas e por sequestro esplênico. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
( ) A púrpura trombocitopênica imune caracteriza-se por plaquetopenia isolada mediada por autoanticorpos, apresentando medula óssea com número normal ou aumentado de megacariócitos.
( ) A púrpura trombocitopênica trombótica é uma emergência hematológica causada pela deficiência da enzima ADAMTS13, resultando em microangiopatia trombótica, anemia hemolítica microangiopática e esquizócitos.
( ) O uso de heparina pode induzir plaquetopenia imune (HIT tipo II), mediada por anticorpos contra o complexo fator 4 plaquetário-heparina, associando-se paradoxalmente a um elevado risco de trombose.
( ) A transfusão profilática de plaquetas é indicada obrigatoriamente para todos os pacientes com contagem inferior a cinquenta mil por milímetro cúbico, independentemente da presença de sangramento ativo.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
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A compreensão da hemostasia primária e secundária é essencial para o manejo de distúrbios hemorrágicos e trombóticos. Analise as afirmativas a seguir.
I. A hemostasia primária envolve a adesão, ativação e agregação plaquetária no sítio de lesão vascular, sendo o fator de von Willebrand mediador crucial da adesão plaquetária ao colágeno subendotelial.
II. A cascata de coagulação (hemostasia secundária) culmina na formação de trombina, enzima responsável pela conversão do fibrinogênio em fibrina insolúvel para a estabilização do tampão hemostático.
III. O sistema fibrinolítico é ativado pela tromboplastina tecidual, promovendo a síntese de plasminogênio nas células endoteliais para inibir a ativação prematura da proteína C e proteína S no plasma.
Está correto o que se afirma em:
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A correta interpretação do hemograma e do mielograma é fundamental para o diagnóstico diferencial das citopenias e neoplasias hematológicas. Com base nos parâmetros de análise laboratorial, assinale a alternativa CORRETA.
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As hemofilias são desordens hemorrágicas ligadas ao cromossomo X, causadas pela deficiência de fatores específicos da cascata de coagulação. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
( ) A hemofilia A decorre da deficiência do fator VIII, manifestando-se clinicamente por hemartroses e hematomas musculares proporcionais ao nível de atividade residual do fator no plasma.
( ) O tempo de tromboplastina parcial ativada apresenta-se prolongado nas hemofilias, enquanto o tempo de protrombina e a contagem de plaquetas permanecem normais em casos não complicados.
( ) O desenvolvimento de inibidores (anticorpos neutralizantes) é uma complicação rara e sem impacto clínico no tratamento da hemofilia B, ocorrendo em menos de um por cento dos pacientes graves.
( ) A desmopressina é o tratamento de escolha para episódios hemorrágicos graves em pacientes com hemofilia A grave (fator VIII inferior a um por cento), substituindo a necessidade de concentrados de fator.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
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O diagnóstico diferencial das anemias exige a integração de dados clínicos e marcadores de hemólise ou deficiência nutricional. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
( ) A anemia megaloblástica, decorrente da deficiência de vitamina B12 ou folato, caracteriza-se por eritropoese ineficaz, presença de neutrófilos hipersegmentados e aumento dos níveis de homocisteína.
( ) Na esferocitose hereditária, a fragilidade osmótica das hemácias encontra-se reduzida, o que confere maior resistência das células à lise em soluções salinas hipotônicas quando comparadas a hemácias normais.
( ) A anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes apresenta teste de Coombs direto positivo para Imunoglobulina G, resultando na destruição prematura de hemácias principalmente no sistema reticuloendotelial esplênico.
( ) A deficiência de ferro na fase inicial manifesta-se por microcitose e hipocromia acentuadas, enquanto os níveis de ferritina sérica permanecem dentro dos limites da normalidade devido à reserva tecidual.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
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As leucemias são neoplasias de células hematopoéticas que podem apresentar evolução fulminante ou indolente conforme a linhagem e o grau de maturação celular.
Analise as afirmativas a seguir.
I. A leucemia mieloide aguda caracteriza-se pela proliferação de blastos mieloides com bloqueio de maturação, sendo a presença de bastonetes de Auer no citoplasma um achado morfológico diagnóstico de linhagem mieloide.
II. A leucemia mieloide crônica é definida pela presença da translocação t(9;22), resultando na formação do gene híbrido BCR-ABL1, que codifica uma proteína com atividade tirosina quinase constitutiva.
III. A leucemia linfoide crônica é uma neoplasia de linfócitos T imaturos que infiltram obrigatoriamente o timo e o sistema nervoso central em todos os pacientes no momento do diagnóstico inicial.
Está correto o que se afirma em:
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