Uma mulher de 23 anos de idade engravidou pela primeira vez, e teve um aborto espontâneo na 16ª semana de gestação. Seu obstetra a encaminhou para um hematologista, a fim de pesquisar trombofilia. A paciente negava episódios de trombose ao longo da vida, e tampouco tinha história familiar de trombose (pais, avós e tios vivos e sem antecedentes de trombose).

Nesse caso, você, o hematologista do caso, deve adotar a seguinte conduta:

Um paciente portador de doença falciforme, com múltiplos alo-anticorpos (anti-D, anti-C, anti-Fy^a e anti-S), necessita de transfusões frequentes. A sua última transfusão - transfusão de troca parcial – deveu-se a síndrome torácica aguda, que melhorou rapidamente após o procedimento. No entanto, cerca de 24 horas depois da transfusão, começou a apresentar mal-estar, aumento da icterícia e queda acentuada da hemoglobina. Foi submetido a transfusão simples de duas bolsas de concentrados de hemácias, mas não só não houve melhora da anemia, como a dosagem de hemoglobina caiu ainda mais.

O gráfico a seguir mostra a evolução da hemoglobina total e do fracionamento das hemoglobinas A e S. 



A hipótese diagnóstica para a intercorrência apresentada e a respectiva conduta terapêutica são:

Um adolescente de 16 anos de idade previamente hígido, procura uma UPA com queixa de astenia progressiva há três semanas, associada a petéquias em membros inferiores e sangramento gengival à escovação.

Ao exame físico: hipocorado (++/4+), afebril, anictérico. Presença de equimoses e petéquias em membros inferiores. Sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Seu hemograma mostra uma hemoglobina de 7,8 g/dL, reticulócitos: 14.000/uL, leucócitos totais: $1.800/uL, los segmentados: 380/uL, linfócitos: 1.320/uL, monócitos: 100/uL, plaquetas: 16.000/uL. O esfregaço de sangue periférico indica ausência de blastos, displasias ou dacriócitos. As sorologias virais (HIV, HBV, HCV, EBV, CMV, Parvovírus B19) são não reagentes.

A biópsia de medula óssea mostra hipocelularidade acentuada para a idade (celularidade global de cerca de 10%) , com predomínio de tecido adiposo, ausência de fibrose reticulínica, sem alterações displásicas e sem infiltração por células neoplásicas. Cariótipo de medula óssea: 46, XY, 20 metáfases normais. O paciente tem um irmão de 21 anos, consanguíneo, hígido e com compatibilidade HLA 10/10 confirmada.

Considerando a estratificação de gravidade e as diretrizes terapêuticas atuais, assinale a conduta mais adequada para esse caso.

Uma criança de 5 anos de idade, portadora de doença Falciforme, genótipo SS, tem uma hemoglobina basal de 8 g/dL, chega à emergência do hospital em que é acompanhada, com palidez intensa, dispneia aos esforços e astenia. Vinha em uso regular de hidroxiureia, e havia sido transfundida pela última vez há 9 meses.
Seus exames de laboratório mostram os seguintes resultados: dosagem de hemoglobina: 4,2 g/dL; 2.800 leucócitos/µL, com linfopenia (500 linfócitos/µL) e plaquetas de 280.000/µL. A contagem absoluta de reticulócitos era de 22.000/µL. A dosagem de LDH era de 140 mg/dL, a bilirrubina indireta de 1,1 mg/dL e o percentual d hemoglobina S era de 73%.

Assinale a opção que indica a hipótese que melhor explica esse quadro e o seu respectivo tratamento.

Uma paciente de 66 anos de idade, previamente hígida e assintomática, procura um clínico para fazer um check-up. O exame físico da paciente era normal, e os exames de laboratório estavam também normais, exceto o hemograma, que registrava uma leucometria global de 38.000/µL, com 32.000 linfócitos/µL. O R-x de tórax mostrava adenomegalias mediastinais. A paciente foi encaminhada para um hematologista, que solicitou imunofenotipagem do sangue periférico que confirmou o diagnóstico de Leucemia Linfoide Crônica (LLC).

Diante desse quadro, a melhor conduta terapêutica é

Um paciente de 14 anos de idade, portador de talassemia beta major, em programa de hipertransfusão, começa a apresentar elevação contínua da ferritina, atualmente em 3.200 ng/mL.

Nessa situação, de acordo com o protocolo brasileiro para talassemias, há indicação de

Um paciente de 64 anos de idade, portador de mieloma múltiplo, acompanhado em um hospital público, apresenta recidiva da doença após um segundo transplante autólogo de medula óssea, e perda de resposta aos agentes terapêuticos disponíveis. A equipe médica decide tratar o paciente com o uso de CAR-Tcell, mas essa terapia não está incorporada ao SUS.

Em relação a essa decisão, o procedimento a ser seguido pela equipe é

Um recém-nascido com 12 horas de vida apresenta um quadro de plaquetopenia intensa (plaquetas: 7.500/µL), com petéquias e equimoses disseminadas, e sangramento nos locais de punção. O diagnóstico foi de Trombocitopenia Neonatal Aloimune, pela presença de anticorpos anti-HPA-1a na mãe. A fim de mitigar o risco hemorrágico, o neonatologista solicita uma transfusão urgente de concentrado de plaquetas. Para ter acesso rápido a concentrados de plaquetas compatíveis com o anticorpo antiHPA-1a, o hemoterapeuta decide coletar plaquetas da mãe, por aférese.

A respeito dessa decisão e desse procedimento, é correto afirmar que

Um paciente de 54 anos, portador de Leucemia Mieloide Aguda, foi submetido a um transplante de medula óssea alogênico, depois de receber diversos esquemas de quimioterapia. Após o transplante, entrou em remissão, porém seis meses depois houve recidiva da doença e a equipe médica avaliou que o paciente precisaria receber apenas cuidados paliativos.

Houve grande discussão na equipe sobre como dar esta notícia ao paciente.

Das opções listadas a seguir, assinale a mais adequada para o caso.

Um paciente de 20 anos de idade, portador de Imunodeficiência Primária – Imunodeficiência Comum Variável – faz tratamento regular de reposição com imunoglobulina poliespecífica intravenosa, liofilizada. Depois da última infusão, feita quando ele estava com um quadro de gastrenterite viral caracterizado por náuseas e vômitos, apresentou insuficiência renal aguda, diagnosticada como nefropatia osmótica.

Diante do surgimento da nefropatia aguda, a conduta para prevenir novas complicações desse tipo é