Um homem de 61 anos apresenta declínio cognitivo rapidamente progressivo há três meses, associado a ataxia cerebelar, mioclonias estímulo-sensíveis e alterações visuais complexas. A ressonância magnética evidencia hipersinal cortical em DWI envolvendo córtex parieto-occipital bilateral e núcleos caudados. O líquor apresenta celularidade e proteinorraquia normais. Considerando os métodos diagnósticos atualmente disponíveis para doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (sCJD), analise as assertivas e assinale a alternativa correta.

I. A positividade da proteína 14-3-3 no líquor possui maior especificidade diagnóstica que o RT-QuIC.
II. O RT-QuIC detecta atividade de semeadura da proteína priônica patológica e apresenta especificidade superior à da proteína 14-3-3.
III. A ausência de complexos periódicos no EEG exclui fortemente o diagnóstico de sCJD.
IV. O padrão de hiperintensidade cortical (“cortical ribboning”) e dos núcleos da base em DWI constitui um dos exames complementares mais sensíveis para o diagnóstico de sCJD.
V. A elevação da proteína tau total no líquor pode ocorrer em sCJD, porém apresenta menor especificidade diagnóstica que o RT-QuIC.

Relacione os fármacos antiepilépticos com seus efeitos adversos mais característicos e assinale a alternativa com a sequência correta.

1. Topiramato.
2. Valproato de sódio.
3. Carbamazepina.
4. Lamotrigina.
5. Etossuximida.

( ) Hiponatremia por síndrome da secreção inapropriada de ADH.
( ) Rash cutâneo potencialmente associado à síndrome de Stevens-Johnson.
( ) Acidose metabólica, nefrolitíase e fechamento angular agudo secundário.
( ) Tremor, ganho ponderal e teratogenicidade.
( ) Sintomas gastrointestinais e discinesias comportamentais em crianças com epilepsia de ausência.

Uma mulher de 43 anos apresenta cefaleia ortostática progressiva há quatro meses, acompanhada de plenitude auditiva bilateral e piora importante ao permanecer em ortostatismo. A ressonância magnética de encéfalo com contraste demonstra alterações compatíveis com hipotensão intracraniana espontânea.

( ) O realce pachimeníngeo difuso e liso é um dos achados mais característicos da hipotensão liquórica espontânea.
( ) Aumento volumétrico da hipófise pode ocorrer como manifestação compensatória da perda de líquor intracraniano.
( ) O descenso das tonsilas cerebelares exclui o diagnóstico de hipotensão liquórica e favorece obrigatoriamente malformação de Chiari tipo I.
( ) Coleções subdurais ou hematomas subdurais podem ocorrer em decorrência da tração exercida sobre as veias ponte.
( ) A ausência de realce pachimeníngeo exclui o diagnóstico de hipotensão liquórica espontânea.

Um homem de 57 anos, previamente hígido, foi admitido por afasia súbita e hemiparesia direita, recebendo trombólise intravenosa com recuperação quase completa. A ressonância magnética revelou infarto cortical agudo no território da artéria cerebral média esquerda e múltiplos pequenos infartos corticais crônicos em diferentes territórios vasculares. A angiotomografia de crânio e pescoço não demonstrou estenoses significativas. A monitorização cardíaca durante a internação não identificou arritmias. O ecocardiograma transtorácico foi normal. Após investigação inicial extensa, o evento foi classificado como AVC embólico de fonte indeterminada (ESUS). Qual das seguintes estratégias diagnósticas possui maior probabilidade de identificar uma etiologia capaz de modificar diretamente a prevenção secundária desse paciente?

Uma paciente de 25 anos descreve crises que se iniciam com uma sensação intensa e súbita de “déjà vu” (sensação de já ter vivido aquela situação), seguida de desconforto epigástrico ascendente e parada comportamental. Como estas crises são classificadas e qual é a topografia neuroanatômica mais provável do foco epileptogênico?

Paciente de 31 anos apresenta cefaleia, perda auditiva neurossensorial bilateral e episódios recorrentes de confusão. A RM mostra múltiplas lesões em corpo caloso, incluindo lesões arredondadas centrais (“snowballs”). Qual achado adicional seria característico da principal hipótese diagnóstica?

Um homem de 67 anos, tabagista de 50 maços-ano, refere dificuldade progressiva para subir escadas e levantar-se da posição sentada há oito meses. Relata boca seca importante e disfunção erétil. Ao exame, apresenta fraqueza proximal predominante em membros inferiores e reflexos patelares ausentes. Após 15 segundos de contração máxima do quadríceps, observa-se reaparecimento transitório dos reflexos patelares. Qual dos seguintes achados eletrofisiológicos seria o mais esperado?

Um homem de 63 anos apresenta doença de Parkinson há 12 anos. Atualmente utiliza levodopa/carbidopa seis vezes ao dia, rasagilina e pramipexol. Refere movimentos involuntários incapacitantes envolvendo tronco e membros, que surgem aproximadamente 30 a 60 minutos após cada tomada de levodopa e persistem durante o período de melhor resposta motora. Qual das seguintes estratégias terapêuticas possui maior racional fisiopatológico para reduzir o problema descrito?

Uma mulher de 26 anos procura atendimento por fraqueza progressiva iniciada há cinco dias. Relata quatro episódios semelhantes nos últimos três anos, todos precedidos por dor abdominal intensa, náuseas e constipação. Em duas ocasiões, foi submetida à investigação cirúrgica por suspeita de abdome agudo, sem diagnóstico definido. Nas últimas 48 horas, evoluiu com dificuldade para elevar os braços, taquicardia persistente e hipertensão arterial. Ao exame neurológico, apresenta tetraparesia flácida predominantemente proximal, arreflexia difusa e sensibilidade preservada. Não há alterações esfincterianas. A eletroneuromiografia demonstra neuropatia axonal motora aguda. Qual dos seguintes achados adicionais favoreceria fortemente a hipótese diagnóstica principal em detrimento dos seus principais diagnósticos diferenciais?

Uma mulher de 47 anos apresenta dificuldade progressiva para caminhar há quatro anos. Inicialmente relatava sensação de “travamento” dos membros inferiores ao atravessar ruas movimentadas ou entrar em ambientes desconhecidos. Com a evolução, passou a apresentar quedas desencadeadas por estímulos auditivos súbitos e espasmos dolorosos envolvendo musculatura lombar e abdominal. Diversas avaliações psiquiátricas sugeriram transtorno de ansiedade devido ao medo intenso de sair de casa. Ao exame neurológico, observa-se hiperlordose lombar fixa, rigidez contínua de musculatura paravertebral e contrações musculares desencadeadas por estímulos táteis inesperados. Qual dos seguintes achados adicionais seria crucial para sustentar a hipótese diagnóstica principal?