Com idade de início de apresentação dos sintomas no primeiro ano de vida (usualmente entre 3 e 9 meses) e idade de desaparecimento até os dois anos de idade, caracteriza-se por apresentar mioclonias repetitivas, tipicamente agrupadas, levando à flexão (mais comumente) ou extensão do pescoço, tronco e extremidades. Não há comprometimento da consciência, e eventos ocorrem apenas em vigília, sem relação com o despertar ou adormecer. O diagnóstico é clínico-eletroencefalográfico, preferencialmente realizado por vídeo eletroencefalograma, cujos traçados interictal e ictal são normais.
A patologia que melhor se encaixa na descrição é:

Masculino, 11 anos. Há cinco dias apresenta de forma progressiva ataxia de marcha, arreflexia tendinosa, diplopia, com oftalmoparesia incompleta do III par bilateralmente. Força muscular preservada. História familiar de cardiomiopatia hipertrófica. Eletroneuromiografia com valores de condução nervosa dentro da normalidade. Líquor com bioquímica e celularidade normais.
Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta o anticorpo que deve ser solicitado na investigação etiológica:

Uma anamnese completa e precisa representa a etapa mais importante da avaliação neurológica. Acerca da propedêutica neuropediátrica normal, analise as assertivas:

I.No primeiro ano de vida, o crânio cresce, em média, entre 10,5 cm a 12 cm (1,5 a 2 cm por mês no primeiro trimestre; 1 cm por mês no segundo trimestre; 0,5 cm por mês no segundo semestre).

II.A avaliação da marcha deve ser feita, quando possível, assim que a criança entra no consultório, sem que ela perceba que está sendo examinada. Posteriormente, completa-se a avaliação com o indivíduo descalço e sem meias.

III.A sensibilidade dolorosa é pesquisada com agulha descartável, realizando-se estímulos das regiões mais distais para as proximais, comparando-as entre si e com o outro hemicorpo.

IV.Devem fazer parte do exame neurológico do recém-nascido a pesquisa das Reações Transitórias de Moro, sucção, preensão palmar e plantar, e marcha.


É correto o que se afirma em:

Considere as afirmativas relacionadas às Doenças Infecciosas do Sistema Nervoso apresentadas a seguir. Registre V, para verdadeiras, e F, para falsas:

(__)A maioria das infecções virais do sistema nervoso é representada por meningites, encefalites, mielites (incluindo a poliomielite e síndromes poliomielite-símile), mononeurites e polineurites.

(__)Sinais de hipertensão intracraniana (papiledema, postura em descerebração), principalmente se houver suspeita de lesão intracraniana com efeito de massa (abscesso) são contraindicações absolutas para punção lombar na investigação de meningites bacterianas.

(__)As características habituais do líquor, nas infecções fúngicas, são: pleocitose > 500/mm³, predomínio de neutrófilos, proteinorraquia e glicorraquia normais, glicose normal/ pressão inicial líquor normal.



Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta:

Desordem multissistêmica, que se manifesta precocemente com hipotonia grave, sucção débil e dificuldades de alimentação, ainda no período de lactação, seguido por hiperfagia no período pré-escolar que, se não controlada, gradualmente evolui para obesidade mórbida (com predomínio em abdome, quadril e coxas). O desenvolvimento é atrasado e todos os indivíduos apresentam algum grau de deficiência intelectual.

A descrição se refere à:

Masculino, 11 anos. Há uma semana febril, procurou seu pediatra e foi diagnosticado com "virose". Há três dias familiares notaram que passou a dormir demais. Há 24 horas disartria, com dificuldade para sentar-se sozinho e caminhar. Há seis horas torporoso, respiração irregular, alternando períodos de bradicardia/taquicardia. Normotenso, febril. Glasgow 8, pupilas isocóricas, fotorreativas, reflexos oculocefálicos e corneopalpebral presentes; tetraplegia flácida, arrefléxica. Babinski presente bilateralmente. Entubação orotraqueal, ventilação mecânica controlada. Exames séricos normais, líquor com discreta pleocitose linfocítica, normoproteinorraquia e normoglicorraquia. Bacterioscopia negativa, aguarda culturas e PCR para HSV-1. Ressonância Magnética do Encéfalo, com aumento da intensidade sinal T2, FLAIR no bulbo, C4, C6-7 sem captação de gadolíneo ou efeito de massa.

Diante do exposto, assinale a alternativa correta sobre o provável diagnóstico e conduta inicial mais adequada, respectivamente:

Morte Súbita Inesperada em Epilepsia (SUDEP) é rara e a incidência na infância é de 0,2/1000 pacientes por ano. Sobre o assunto, analise as afirmativas a seguir e assinale a que apresenta aquele que é considerado o maior fator de risco para SUDEP:

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença hereditária do corno anterior da medula e núcleos dos nervos cranianos relacionada ao gene SMN1 (cromossomo 5q). Na infância, a forma ______ é a apresentação clínica mais comum.
Assinale a alternativa que corretamente completa a lacuna no excerto:

Masculino, 12 anos. Paciente apresenta, há 4 anos, intensa dor neuropática distal nos membros inferiores, com perda da sensibilidade térmica. Queixa-se que sua pouco e que a pele é muito seca. Apresenta angioceratomas nas mãos, joelhos, cotovelos e região genital. A partir disso, assinale a alternativa que apresenta o provável diagnóstico:

Crise febril ou convulsão febril ou crise epiléptica febril é evento próprio da infância e geralmente ocorre entre 3 meses e 5 anos de idade. Acerca das crises febris, é correto afirmar: