Artrite idiopática juvenil (AIJ) é a denominação para um grupo de doenças que ocorre em crianças com menos de 16 anos e se manifesta principalmente por artrite persistente, durante seis ou mais semanas, descartadas outras doenças. Analisando as afirmações abaixo, em relação a AIJ, é CORRETO o que se afirma em:

A anamnese associada ao exame físico, muitas vezes é suficiente para definir o diagnóstico de condições clínicas relacionadas às enfermidades reumáticas de partes moles. Analise as proposições abaixo. É CORRETO o que se afirma em:

Assim como cursam com patogenia e manifestações clínicas distintas, cada miopatia autoimune sistêmica apresenta também características anatomopatológicas correspondentes. As proposições abaixo estão relacionadas a aspectos anatomopatológicos das miopatias autoimunes sistêmicas, analise-as e coloque (V) para as verdadeiras e (F) para as falsas, em seguida responda o que se pede.

( ) Nas fibras musculares distinguem-se o perimísio e o endomísio, que é o tecido conjuntivo no meio das fibras musculares, no interior do fascículo muscular e o endomísio, que é o tecido conjuntivo presente entre os fascículos musculares.

( ) Uma característica anatomopatológica típica, muito frequente na polimiosite, é a invasão celular parcial, que consiste na invasão de uma fibra muscular necrótica por linfócitos T citotóxicos.

( ) As alterações presentes na biópsia muscular da polimiosite verificadas na coloração de hematoxilina/eosina são infiltrados inflamatórios compostos principalmente por linfócitos T CD8 e de localização endomisial.

( ) Na dermatomiosite, os infiltrados inflamatórios estão localizados no endomísio e são compostos principalmente por linfócitos B e, em menor quantidade, por linfócitos T CD4. Os linfócitos T CD8 são muito escassos ou ausentes.

( ) A atrofia perifascicular é típica da dermatomiosite, mas pode não ser encontrada em todas as amostras de biópsia muscular nestes pacientes, sendo, portanto, uma alteração altamente específica, porém não tão sensível.

O preenchimento CORRETO dos parênteses está na alternativa:

Homem, 35 anos, com quadro de poliartrite, fator reumatoide e anti CCP reagente, evoluiu de forma refratária aos medicamentos modificadores de doença sintéticos, realizou rastreio de processos infecciosos, sem alterações, tendo sido iniciado anti TNF com melhora progressiva do quadro (DAS 28 1,2 – remissão de doença). Após seis meses de tratamento, passou a apresentar dor em região de sacroilíacas constante que persistia no repouso. Ressonância magnética demonstrando sacroileíte. Com a evolução, passou a apresentar febre, associada à sudorese noturna e perda de peso, com PCR elevada. Diante do quadro acima, assinale a assertiva VERDADEIRA.

Paciente homem de 28 anos, com lúpus eritematoso sistêmico há seis anos, tendo apresentado inicialmente envolvimento cutâneo articular, hematológico (anemia hemolítica) e FAN HEp2 reagente – nuclear pontilhado fino, fazendo uso apenas de hidroxicloroquina e em remissão de doença. Apresenta quadro de edema em pernas, fadiga, ganho de peso, derrame pleural, constipação intestinal. Ausência de febre e normotensa. Sedimento urinário inalterado, hemograma, C3, C4 e CH50 com valores normais. Qual o melhor procedimento?

As proposições abaixo estão relacionadas à presença de comorbidades em pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico. Analise-as e coloque (V) para as verdadeiras e (F) para as falsas. Em seguida, responda o que se pede.

( ) A Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAAF), associada a eventos tromboembólicos e complicações obstétricas, é uma doença com alta morbidade. Pacientes com LES que possuem anticorpos antifosfolipídios (aPL) isolados podem se beneficiar de baixa dose de AAS como profilaxia primária, sendo necessário avaliar risco hemorrágico e risco trombótico (maior se tripla positividade de aPL, anticoagulante lúpico ou altos títulos de anticardiolipina).

( ) O manejo da SAAF secundária (a que é associada ao LES) deve ser o mesmo da SAAF primária, e os anticoagulantes orais diretos, como a rivaroxabana, têm sido recomendados com frequência para o tratamento do tromboembolismo venoso (TEV), tendo em vista fatores como via de administração oral em doses fixas, boa biodisponibilidade, meia-vida variando de 8 a 15 horas, sem necessidade de monitoramento.

( ) O risco de infecções é relacionado tanto à doença em si quanto ao tratamento imunossupressor. É indicada vacinação contra influenza, pneumo-13, pneumo-23 e sarampo em qualquer momento da doença. Ainda não há estudo sobre a vacinação contra herpes zoster nessa população. O diagnóstico precoce de sepse é essencial na redução da morbimortalidade.

( ) O LES é um fator de risco independente para doença cardiovascular devido à inflamação crônica, nefrite lúpica, presença de aPL e uso de glicocorticoides. Baixa dose de AAS pode ser considerada na prevenção primária, mas deve-se avaliar também o risco hemorrágico. O uso rotineiro de estatina não é recomendado para todos os pacientes, mas pode ser considerado com base no perfil lipídico e na presença de outro fator de risco tradicional.

O preenchimento CORRETO dos parênteses está na alternativa:

No Lúpus eritematoso sistêmico o envolvimento de órgãos e sistemas requer investigação para melhor caracterização do quadro e instituição de terapêutica adequada. Diante do envolvimento sistêmico, é FALSA a afirmação:

Analise as afirmações abaixo com relação ao uso de medicamentos biológicos no Lúpus eritematoso sistêmico e em seguida responda ao que se pede.

I- O belimumabe deve ser considerado em pacientes com doença extra-renal e controle inadequado com os medicamentos de primeira linha. Os pacientes com alto índice de atividade (SLEDAI >10), necessidade de prednisona >7,5 mg/dia, evidência sorológica de atividade (consumo de C3/C4, altos títulos de anti-DNAds) e manifestações cutâneas e musculoesqueléticas são os mais propensos a ter boa resposta ao belimumabe.

II- Está bem estabelecido o uso do rituximabe em pacientes com doença renal grave ou extra-renal refratária, principalmente hematológica ou neuropsiquiátrica.

III- O uso do tofacitinibe é recomendado para pacientes com síndrome de Sjögren com hipergamaglobulinemia, linfadenomegalia, associada à persistência de atividade do quadro articular.

IV- O uso do baricitinibe tem sua indicação no envolvimento articular refratários aos medicamentos sintéticos (hidroxicloroquina e metotrexato).

V- O ustekinumabe deve ser considerado naqueles casos com sobreposição de miopatia inflamatória com o autoanticorpo anti RNP elevado.

É CORRETO o que se afirma apenas em:

O tratamento do Lúpus eritematoso sistêmico (LES) tem como objetivos melhorar o desfecho dos pacientes em longo prazo por meio da remissão de doença com melhora de sinais e sintomas, prevenção de sequelas, minimização de efeitos colaterais dos medicamentos utilizados e melhora da qualidade de vida (EULAR 2019). Analise as proposições e coloque (V) para a verdadeira e (F) para a falsa, em relação aos medicamentos utilizados no LES:

( ) A hidroxicloroquina é recomendada a todos os pacientes com LES – o guideline sugere a dose de 5 mg/kg/dia devido ao risco de retinopatia ser menor nessa dose, mas considera que a dose bem estabelecida para LES é de 6,5 mg/kg/dia e que ainda não há estudos comparando desfecho com ambas as doses. O rastreio de lesão retiniana deve ser feito no início do tratamento, após cinco anos e, a seguir, anualmente – exame de campo visual e/ou tomografia de coerência óptica (OCT).

( ) Os glicocorticoides têm ação rápida, mas com muitos efeitos adversos acumulados no médio e longo prazos, sendo ideal a manutenção de 5 mg/dia. A pulsoterapia com metilprednisolona é utilizada em situações agudas e acometimento orgânico grave (nefrite ou neurolúpus).

( ) A utilização de imunossupressores facilita o desmame de glicocorticoide e previne crises. A escolha de qual do medicamento se dá pela manifestação da doença, idade, desejo de engravidar, segurança e custo.

( ) O metotrexato e a azatioprina são indicados quando há pobre controle dos sintomas após um curso de corticoide ou quando a Hidroxicloroquina sozinha é insuficiente. Podendo ser utilizados na gestação, embora a azatioprina seja, pela bula, classe D, são crescentes as experiências bem sucedidas desse medicamento na gravidez.

( ) O micofenolato de mofetil é um imunossupressor potente com ação na glomerulonefrite e no LES extra-renal, mas não nos sintomas neuropsiquiátricos.

É considerado incompatível com a gestação.

C.F.S, 49 anos, apresenta um quadro de bronquiectasias cilíndricas após infecção pulmonar, que ocorreu há 5 anos. Apresenta comprometimento do lobo inferior direito e lingula. Iniciou acompanhamento há um ano quando fez o diagnóstico com tomografia de tórax. Sobre o seguimento dessa paciente, qual a alteração espirométrica mais comum, e qual a periodicidade em que deve ser solicitado esse exame para o acompanhamento adequado?