Um paciente de 50 anos de idade, com queixa de erupção cutânea bilateral progressivamente pior nos membros inferiores, parestesias e hemoptise de pequeno volume. A biópsia de pele mostrou vasculopatia oclusiva. Os resultados da investigação de hipercoagulabilidade foram normais. Os exames laboratoriais para ANCA, FAN e sorologia para vírus da hepatite B e C e HIV foram negativos. Os níveis de complemento eram normais. A eletroforese de proteínas séricas demonstrou proteína monoclonal de cadeia leve de imunoglobulina G (IgG) к na concentração = 0,3 g/dL. As concentrações séricas de cadeias leves foram = 175,7 (к) e 11,6 mg/L (λ), dando uma razão к:λ = 15,1; creatinina sérica = 0,97 mg/dL e hemograma completo normal. A amostra de biópsia de medula óssea era normocelular, com 12% de população monoclonal de células plasmáticas restritas à cadeia leve к. О paciente recebeu prednisona e rituximabe para vasculite cutânea, sem melhora significativa dos sintomas. Um ano depois, desenvolveu hipertensão, injúria renal aguda com creatinina sérica = 1,38 mg/dL, proteinúria = 5 g/24 horas, albumina sérica = 3,1 g/dL e hematúria microscópica. As concentrações séricas de cadeia leve foram 453,2 (κ) e 15,2 mg/L (λ), dando uma razão κ:λ = 29,8. Foi realizada biópsia renal. Qual o diagnóstico para o caso clínico apresentado? 

Uma paciente de 54 anos de idade com cirrose por esteatohepatite não alcoólica, foi encaminhada por piora da função renal. Ela relata urina escura intermitente nos últimos seis meses. Tem história de infecção pelo vírus da hepatite C. Ela faz uso de espironolactona e norfloxacino. Ao exame físico, verificou-se PA = 160 mmHg x 80 mmHg, ascite e edema de membros inferiores. Os exames de laboratório mostraram hemoglobina = 10,4 g/dL, creatinina = 1,5 mg/dL (basal 1,0 mg/dL) e albumina = 3,0 g/dL. O exame de urina revelou hematúria, proteinúria e cilindros granulosos. A proteinúria na urina de 24 horas é 2,5 g. Constataram-se complemento sérico consumido e FR normal. 

Com base no exposto, assinale a alternativa que indica padrão histopatológico mais provável na biópsia renal.

A doença de Fabry é metabólica, hereditária, ligada ao cromossomo X e de caráter recessivo, que afeta cerca de 1/40.000 pessoas. A patologia se estabelece porque o paciente não é capaz de produzir uma enzima, a alfa-galactosidase (alfa-GAL). As manifestações clínicas começam, geralmente, na infância, e se agravam ao longo da vida, em geral, com dores nas mãos e nos pés, disfunção renal. cardíaca e de SNC.

Com base no heredograma apresentado, assinale a alternativa que indica a probabilidade de um filho(a) do casal 3 x 4 vir a ser afetado(a) pela doença de Fabry, sabendo que o tio materno da futura criança é portador da doença.

Um paciente de 57 anos de idade iniciou recentemente terapia antirretroviral combinada, com (dolutegravir / entricitabina / tenofovir alafenamida) para infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Relatou diabetes tipo 1 desde os 15 anos de idade, hipertensão, dislipidemia, hipotireoidismo e DRC G3aA1. A creatinina do paciente, no início da terapia, era de 1,60 mg/dL, com clearence estimado de 48 mL/min. Duas semanas após o início da terapia, sua creatinina aumentou para 1,85 mg/dL. Não houve aumento da proteinúria e não foram observadas células, hematúria cilindros ou cristais no exame de urina. Assinale a alternativa que corresponde à explicação mais provável para o aumento da creatinina.

Acerca do cenário clínico apresentado, assinale a alternativa correta.

De acordo com o caso clínico apresentado, qual é a etiologia da hipercalemia desse paciente?

Uma paciente de 60 anos de idade apresenta histórico de diabetes e hipertensão há 20 anos. É tabagista, com comprometimento da visão por retinopatia diabética grave, infarto do miocárdio prévio e amputação transfemural direita. Seu IMC é 27 kg/m². Os exames laboratoriais mostraram creatinina = 1,78 mg/dL e relação albumina/creatinia em amostra de urina isolada = 780 mg/g. Atualmente, encontra-se em uso de ramipril, furosemida, carvedilol, AAS, rosuvastatina, metformina e insulina de ação curta e prolongada, de maneira irregular. No caso de se considerar prescrever um inibidor do SGLT2 (cotransportador de sódio/glicose 2), qual seria o método mais acurado para avaliação da TFG a ser utilizado?

Um paciente de 60 anos de idade com diabetes mellitus tipo 2 e DRC G4A3 (TFGe 26 mL/min/1,73 m²) com relação albumina/creatinina na amostra isolada de urina = 1.800 mg/g. Ao exame fisico, apresenta PA = 126 mmHg x 70 mmHg e HbA1c = 9,1%. O paciente encontra-se em uso de lisinopril 40 mg por dia, diltiazem 180 mg por dia e insulina glargina. Qual intervenção seria apropriada para controlar os fatores de risco associados à progressão da DRC?

Uma paciente de 12 anos de idade foi encaminhada para a nefrologia pediátrica com hematúria descoberta durante avaliação de dor abdominal. A ultrassonografia do abdome obtida como parte da investigação não mostrou anormalidades no trato urinário. O histórico familiar paterno era desconhecido. A avaliação diagnóstica mostrou pressão arterial, TFGe, estimada, excreção urinária de proteínas e níveis séricos de complemento normais. Os exames de urina, ao longo dos seis meses seguintes, mostraram persistência da hematúria. O nefrologista pediátrico optou por realizar uma biópsia renal, que não evidenciou anormalidades microscópicas ópticas, e estudos de imunofluorescência de rotina apresentaram resultados negativos. A microscopia eletrônica mostrou membranas basais glomerulares uniformemente finas, com largura média de 190 nm, sem duplicação, lamelação ou depósitos eletrodensos. O teste genético apresentou uma variante heterozigótica do COL4A3. Com base nesse caso clínico, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico.

Uma gestante de 20 anos de idade, na décima oitava semana da primeira gravidez, procurou atendimento médico com queixa de turvação visual e oligúria. Ela havia ganhado 9 kg desde o início da gravidez, e havia edema nas pernas e hipertensão leve (PA = 140 mmHg x 95 mmHg). No seguimento, ela apresentou proteinúria (3,7 g/d) e albumina sérica baixa, com função renal normal. A proteinúria era principalmente em razão da albumina. A biometria fetal estava no percentil, 50 e os fluxos útero-placentários eram normais ao Doppler. A proteinúria cedeu rapidamente, e a PA normalizou-se após o tratamento com betametasona, para favorecer a maturação pulmonar. Qual é a principal hipótese diagnóstica desse caso?