No ambulatório de reumatologia de um hospital universitário, o preceptor discute com seus médicos residentes o caso de uma adolescente com dermatomiosite juvenil, cuja resposta ao tratamento convencional tem sido limitada. Considera-se a introdução de um novo imunobiológico, e dois estudos recentes são apresentados para embasar a decisão terapêutica. O primeiro é um ensaio clínico comparando o novo medicamento ao esquema padrão; o segundo é uma coorte observacional realizada em um centro especializado, avaliando a evolução clínica de pacientes em uso do mesmo fármaco. Com base nos princípios da Medicina Baseada em Evidências, assinale a alternativa que apresenta o tipo de estudo que oferece maior nível de evidência para orientar a escolha terapêutica na situação descrita.

A dermatomiosite juvenil apresenta diferentes fenótipos clínicos, alguns deles associados à presença de autoanticorpos específicos, que podem auxiliar na estimativa de risco e no prognóstico. Relacione os autoanticorpos listados na coluna A às manifestações clínicas/complicações mais comumente associadas, conforme a coluna B, e assinale a alternativa correta.

Coluna A

1. Anti-MDA5.

2. Anti-NXP2.

3. Anti-TIF1γ.

4. Anti-Mi-2.

5. Anti-SAE.

Coluna B

A) Fenótipo cutâneo exuberante, fraqueza moderada, resposta favorável ao tratamento, geralmente sem associação com neoplasia.

B) Calcinoses, maior risco de contraturas.

C) Doença intersticial pulmonar rapidamente progressiva.

D) Disfagia e envolvimento sistêmico.

E) Associação com risco aumentado de neoplasia.

Criança de 2 anos, previamente hígida, apresenta febre persistente há cinco dias, associada a irritabilidade, exantema polimórfico e hiperemia conjuntival bilateral não purulenta. O exame físico evidencia fissuras labiais e edema em mãos e pés. Não há linfonodomegalia cervical evidente. Os exames laboratoriais mostram PCR elevada, hipoalbuminemia e anemia normocítica. Considerando o quadro clínico e laboratorial, aventou-se a hipótese de doença de Kawasaki incompleta, sendo indicada terapêutica com imunoglobulina intravenosa. Qual das alternativas a seguir NÃO apresenta relação com os critérios de Kobayashi para identificar maior risco de resposta insatisfatória à imunoglobulina?

Durante avaliação em ambulatório de reumatologia pediátrica, uma adolescente de 14 anos relata fenômeno de Raynaud há aproximadamente um ano, com episódios de palidez e cianose em dedos das mãos ao frio, seguidos de hiperemia. Menciona ainda endurecimento cutâneo progressivo em mãos e face, associado à dificuldade para realizar movimentos finos. Ao exame, observam-se esclerodactilia e telangiectasias faciais. A capilaroscopia periungueal revela redução de alças capilares e áreas de extravasamento focal. Assinale a alternativa que apresenta o achado laboratorial mais compatível com esse quadro.

Durante consulta em ambulatório de cardiologia pediátrica, você é solicitado a reavaliar um rapaz de 17 anos que, alguns meses antes, apresentou quadro compatível com febre reumática. Na ocasião, cursou com dor em grandes articulações e lesões cutâneas serpiginosas, de bordas elevadas e centro mais claro, distribuídas pelo tronco – sugestivas de eritema marginado. O exame físico identificou sopro cardíaco, e o ecocardiograma confirmou envolvimento valvar com refluxo mitral discreto. O paciente recebeu tratamento adequado e segue em acompanhamento.

Considerando que esse foi o primeiro surto da doença e que há comprometimento cardíaco leve, até qual idade deve ser mantida a profilaxia secundária com penicilina benzatina?

Na enfermaria de pediatria de um hospital terciário, uma adolescente é internada devido a edema em membros inferiores e face, além de hematúria e urina espumosa. Refere ainda fadiga, alopecia e úlceras orais recorrentes. Ao exame físico, observa-se lesão eritematosa em face, em formato de “asa de borboleta”. Diante da proteinúria em faixa nefrótica, o nefrologista procede à biópsia renal, que confirma nefrite lúpica classe IV. São opções terapêuticas de indução iniciais reconhecidas para esse padrão de acometimento:

I. corticoide sistêmico associado a azatioprina e hidroxicloroquina;

II. pulsoterapia com metilprednisolona associada a ciclofosfamida endovenosa e hidroxicloroquina;

III. corticoide sistêmico associado a metotrexato e hidroxicloroquina;

IV. corticoide sistêmico associado a ciclosporina e hidroxicloroquina;

V. prednisona associada a micofenolato de mofetila e hidroxicloroquina.

Estão corretas:

O lúpus eritematoso sistêmico juvenil é uma doença inflamatória autoimune multissistêmica. A pesquisa de autoanticorpos contribui para o diagnóstico, podendo auxiliar na correlação com manifestações clínicas, gravidade e prognóstico. Considerando as associações mais reconhecidas entre autoanticorpos específicos e achados clínicos, relacione as colunas e assinale a alternativa correta.

Coluna A

1. Anti-P ribossomal.

2. Anti-Ro/SSA.

3. Anti-C1q.

4. Anti-RNP.

5. Anti-beta2 glicoproteína I.

Coluna B

A) Doença mista do tecido conjuntivo/quadros de sobreposição.

B) Tromboembolismo.

C) Nefrite lúpica e atividade renal.

D) Manifestações neuropsiquiátricas.

E) Lúpus neonatal/bloqueio cardíaco congênito.

Durante reunião de planejamento entre a equipe de reumatologia pediátrica e a gestão municipal, discutem-se princípios legais que orientam a organização da rede assistencial responsável pelo cuidado de crianças com doenças crônicas. Considerando a Lei Federal nº 8.080/1990, analise as assertivas e assinale a alternativa que aponta a(s) correta(s).

I. A integralidade engloba ações preventivas e curativas, individuais e coletivas, em todos os níveis de complexidade.

II. A iniciativa privada está proibida de participar da assistência em saúde no âmbito do SUS.

III. A participação social faz parte da estrutura organizativa do sistema.

IV. A lei determina que apenas a União é responsável pelo financiamento das ações e serviços de saúde.

Em um congresso internacional de reumatologia pediátrica, é apresentado um novo imunobiológico em desenvolvimento para o tratamento de Lúpus Eritematoso Sistêmico. A pesquisadora responsável descreve o percurso metodológico necessário para comprovar segurança e eficácia antes de sua disponibilização em larga escala. Na exposição, são revisadas as principais fases dos ensaios clínicos. Com base nessas informações, associe cada fase de pesquisa à sua característica predominante e assinale a alternativa correta.

1. Fase I.

2. Fase II.

3. Fase III.

4. Fase IV.

A. Avaliação de segurança, incluindo efeitos adversos e farmacocinética, em pequeno número de indivíduos.

B. Monitoramento pós-comercialização, com ênfase na detecção de eventos adversos raros.

C. Estudo de eficácia preliminar em pacientes e definição de dose.

D. Ensaios controlados, geralmente randomizados, para confirmação de eficácia e comparação com terapias já estabelecidas.

Lactente de 1 ano e 6 meses é levado à UPA com história de febre há oito dias, irritabilidade e diarreia. Os responsáveis relatam olhos avermelhados sem secreção, além de exantema difuso, principalmente em tronco, e edema em mãos e pés. Ao exame, observa-se ainda língua avermelhada, com papilas proeminentes. Diante dos achados clínicos, considera-se a hipótese diagnóstica principal. Qual seria a complicação mais temida associada à doença mais provável?