A dermatomiosite juvenil apresenta diferentes fenótipos clínicos, alguns deles associados à presença de autoanticorpos específicos, que podem auxiliar na estimativa de risco e no prognóstico. Relacione os autoanticorpos listados na coluna A às manifestações clínicas/complicações mais comumente associadas, conforme a coluna B, e assinale a alternativa correta.

Coluna A

1. Anti-MDA5.

2. Anti-NXP2.

3. Anti-TIF1γ.

4. Anti-Mi-2.

5. Anti-SAE.

Coluna B

A) Fenótipo cutâneo exuberante, fraqueza moderada, resposta favorável ao tratamento, geralmente sem associação com neoplasia.

B) Calcinoses, maior risco de contraturas.

C) Doença intersticial pulmonar rapidamente progressiva.

D) Disfagia e envolvimento sistêmico.

E) Associação com risco aumentado de neoplasia.

Um adolescente de 16 anos, transplantado renal há 2 anos, apresenta elevação aguda da creatinina sérica. Ele refere ter “esquecido” de tomar seus imunossupressores em alguns dias nas últimas semanas. A biópsia do enxerto confirma um diagnóstico de rejeição aguda. Qual é a principal causa de rejeição aguda e perda de enxerto em pacientes adolescentes transplantados renais?

Um lactente de 10 meses é avaliado por falha de crescimento e vômitos recorrentes. Os exames laboratoriais revelam acidose metabólica hiperclorêmica, hipocalemia (K+ 2.8 mEq/L) e pH urinário persistentemente > 6.0, mesmo na presença de acidose sistêmica. Qual é o diagnóstico mais provável para esse quadro?

Criança de 2 anos, previamente hígida, apresenta febre persistente há cinco dias, associada a irritabilidade, exantema polimórfico e hiperemia conjuntival bilateral não purulenta. O exame físico evidencia fissuras labiais e edema em mãos e pés. Não há linfonodomegalia cervical evidente. Os exames laboratoriais mostram PCR elevada, hipoalbuminemia e anemia normocítica. Considerando o quadro clínico e laboratorial, aventou-se a hipótese de doença de Kawasaki incompleta, sendo indicada terapêutica com imunoglobulina intravenosa. Qual das alternativas a seguir NÃO apresenta relação com os critérios de Kobayashi para identificar maior risco de resposta insatisfatória à imunoglobulina?

Durante avaliação em ambulatório de reumatologia pediátrica, uma adolescente de 14 anos relata fenômeno de Raynaud há aproximadamente um ano, com episódios de palidez e cianose em dedos das mãos ao frio, seguidos de hiperemia. Menciona ainda endurecimento cutâneo progressivo em mãos e face, associado à dificuldade para realizar movimentos finos. Ao exame, observam-se esclerodactilia e telangiectasias faciais. A capilaroscopia periungueal revela redução de alças capilares e áreas de extravasamento focal. Assinale a alternativa que apresenta o achado laboratorial mais compatível com esse quadro.

Durante consulta em ambulatório de cardiologia pediátrica, você é solicitado a reavaliar um rapaz de 17 anos que, alguns meses antes, apresentou quadro compatível com febre reumática. Na ocasião, cursou com dor em grandes articulações e lesões cutâneas serpiginosas, de bordas elevadas e centro mais claro, distribuídas pelo tronco – sugestivas de eritema marginado. O exame físico identificou sopro cardíaco, e o ecocardiograma confirmou envolvimento valvar com refluxo mitral discreto. O paciente recebeu tratamento adequado e segue em acompanhamento.

Considerando que esse foi o primeiro surto da doença e que há comprometimento cardíaco leve, até qual idade deve ser mantida a profilaxia secundária com penicilina benzatina?

Um paciente pediátrico com Síndrome Nefrótica apresenta hiponatremia (sódio sérico de 128 mEq/L) e edema generalizado. A dosagem de hormônio antidiurético (ADH) está elevada, e a osmolaridade urinária está aumentada. Qual é o principal mecanismo fisiopatológico responsável pela hiponatremia nesse paciente?

Um menino de 6 anos com Síndrome Nefrótica Idiopática em atividade é admitido com edema severo, proteinúria maciça e hipoalbuminemia. Ele subitamente desenvolve dor intensa no flanco direito, hematúria e piora aguda da função renal.

Qual é a complicação mais provável que esse paciente está apresentando?

Durante um plantão na emergência, um paciente chega em parada cardiorrespiratória após acidente de trabalho com trator. O óbito é constatado após 30 minutos de manobras avançadas. Segundo o Manual de Declaração de Óbito (MS/2022), a Lei nº 8.213/1991 e as normas de segurança do paciente (RDC nº 36/2013), qual é a conduta correta do médico nesse caso?

Um adolescente de 15 anos apresenta um quadro de edema generalizado, hipertensão arterial, hematúria macroscópica e oligúria. Os exames laboratoriais revelam proteinúria maciça (> 3.5 g/24h), hipoalbuminemia e elevação da creatinina sérica. Qual é a definição sindrômica que melhor descreve essa apresentação clínica?