Acerca de transfusão maciça, assinale a opção correta.

No que se refere ao tratamento da doença de von Willebrand (DvW) e das hemofilias, assinale a opção correta.

A respeito de distúrbios plaquetários, assinale a opção correta.

O diagnóstico mais provável de um paciente com insuficiência medular caracterizada por neutropenia severa e que apresenta distúrbio de absorção por insuficiência pancreática é

Em uma criança com trombocitopenia, o volume plaquetário é importante no diagnóstico diferencial das possíveis etiologias. Acerca desse assunto, assinale a opção que apresenta a patologia mais comumente associada à trombocitopenia com plaquetas de volume inferior ao normal.

Com relação à púrpura trombocitopênica imunológica (PTI), assinale a opção correta.

Assinale a opção que apresenta patologia na qual o cloroma, ou sarcoma granulocítico, pode ser observado.

Assinale a opção que contém a alteração citogenética causadora de mau prognóstico de leucemias mieloides agudas.

Um paciente caucasiano, com nove meses de idade, foi encaminhado ao hospital devido ao aparecimento súbito de hematoma na mão direita, não relacionado a trauma. Após dois dias, o quadro evoluiu com aumento de volume do hematoma e da dor. Na anamnese, foi detectado histórico de transfusão de hemocomponente na UTI neonatal, devido a um hematoma importante pós-punção femoral. Desde então, o paciente apresentou vários episódios de equimoses, envolvendo local de vacinações. O exame físico revelou lactente irritado pela dor, eutrófico com palidez e cutaneomucosa discreta, sem adeno ou visceromegalias. Foram detectadas ainda discretas equimoses residuais em MMII e edema e hematoma na mão direita. Os exames laboratoriais apresentaram os seguintes resultados:

hemograma: Hb = 10g/dL Ht = 31%

leucócitos = 12.000/mm³ com uma diferencial normal

plaquetas = 390.000/mm³

TAP = 14 seg Controle = 13 seg

TTPA = 76 seg Controle = 35 seg

RNI = 2,1

Com base nas informações do quadro clínico descrito acima, assinale a opção que apresenta provável diagnóstico do paciente.

O tratamento da doença de von Willebrand envolve o emprego de concentrado do fator deficiente (terapia de reposição) e o uso de outros agentes farmacológicos, como DDAVP. Acerca desse assunto, assinale a opção que contém o subtipo da doença de von Willebrand no qual o uso do DDAVP deve ser evitado em função do risco de piora da plaquetopenia.