Mulher de 35 anos, previamente hígida, procurou o Pronto Socorro, com queixa de sangramento. Na avaliação inicial, paciente estava com sinais vitais estáveis, extensa equimose em tronco e epistaxe. Nos exames iniciais paciente apresentava hemograma normal, tempo de protrombina normal, tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA) de 52 segundos (valor de referência: 24 a 38 segundos), tempo de trombina normal e fibrinogênio de 230 mg/dL (miligrama por decilitro). No teste da mistura não houve correção do TTPA. Considerando a principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta.

Sobre a hemofilia, analise as afirmativas a seguir e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).

( ) Hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligado ao cromossomo X.

( ) Hemofilia A é um defeito na produção no fator VIII e é mais prevalente que a hemofilia B.

( ) O hemofílico moderado apresenta dosagem de fator entre 1% a 5%.

( ) Cerca de 30% dos novos casos, não apresentam histórico familiar.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.

Considerando doença de von Willebrand, analise as afirmativas a seguir.

I. O sintoma clínico mais comum da doença de von Willebrand é a hemartrose.

II. A doença de von Willebrand pode ser secundário a diminuição da produção do fator de von Willebrand (tipo I e III) ou secundário a diminuição de função (tipo II).

III. Quando a relação entre a dosagem quantitativa do fator de von Willebrand e sua atividade for menor que 0.7 em um paciente com doença de von Willebrand, estamos diante de uma doença do tipo II.

IV. A doença de von Willebrand do tipo III é uma doença autossômica recessiva e comumente é confundida com hemofilia leve ou moderada, pelos baixos níveis do fator VIII.

Estão corretas as afirmativas:

Paciente de 78 anos procurou Hematologista por alteração em hemograma coletado de rotina. Paciente assintomática, com antecedente pessoal apenas de hipertensão arterial primária controlada com losartana, no exame físico sem linfonodos palpáveis, além do fígado e baço não palpáveis, No hemograma apresenta hemoglobina 12.7 g/dl (grama por decilitro), hematócrito 40%, plaquetas 342000/mm³ (por milímetro cúbico) e glóbulos brancos 34800/μL (por microlitro), neutrófilo de 3120/μL (por microlitro) e linfócitos de 30420/μL (por microlitro). Na citometria de sangue periférico com linfócitos evidenciando coexpressão de CD5, CD19, CD20, CD23. Realizado fluorescence in situ hybridization (FISH) com evidência de mutação do gene Tp53. Assinale a alternativa que traz a melhor opção em relação à abordagem terapêutica para esse caso.

Paciente de 32 anos, com queixa de fraqueza e cansaço há 8 meses. No exame físico, sinais vitais normais, sem adenomegalia, hepatomegalia ou esplenomegalia e sem alteração no exame cardíaco, pulmonar e abdominal. Nos exames laboratoriais, apresenta hemoglobina de 8.2 g/dl (grama por decilitro), hematócrito de 30%, VCM 104 ft (fentolitro), plaquetas 42000/mm³ (por milímetro cúbico), glóbulos brancos de 1300/μL (por microlitro), sendo neutrófilos de 110/μL (por microlitro) e linfócito de 1100/μL (por microlitro). Nunca recebeu transfusão. A biópsia de medula óssea mostrou hipocelularidade global (< 5%) sem sinais de dispoiese. Detectado 3.2% de células em sangue periférico pela imunofenotipagem com ausência de CD55 e CD59. Cariótipo 46 XY, sem mutações detectadas pelo fluorescence in situ hybridization (FISH). Comprimento do telômero normal. Foi excluída anemia de Fanconi. Paciente possui um irmão, hígido, HLA idêntico. Considerando o tratamento mais adequando para a paciente, assinale a alternativa correta.

Sobre linfoma folicular, analise as afirmativas a seguir.

I. A anormalidade citogenética mais comum relacionado a linfoma folicular é a t(14;18).

II. O paciente com linfoma folicular grau 3a e 3b devem ser tratados como linfoma difuso de grandes células B.

III. O paciente com recidiva após tratamento inicial em menos de 24 meses tem o mesmo prognóstico que o paciente com recidiva após 24 meses do tratamento inicial.

IV. O tratamento de manutenção pós-tratamento com rituximabe aumenta a sobrevida livre de progressão, mas não aumenta a sobrevida global.

Estão corretas as afirmativas:

Paciente com 52 anos, procurou pronto socorro com queixa de cefaleia e turvação visual. Refere também perda de 20 kg (quilograma) em 4 meses. Nos exames de entrada apresenta hemoglobina de 9.2 g/dl (grama por decilitro), hematócrito de 29%, plaquetometria e leucometria normais, creatinina de 0.8 mg/dl (miligrama por decilitro), pico monoclonal em eletroforese de proteínas séricas de 5.8 g/dl (grama por decilitro) e dosagem de IgM de 5500 g/dl (grama por decilitro). Feito avaliação de fundo de olho com sinais de hiperviscosidade. Considerando a conduta inicial recomendada para a principal hipótese diagnóstica nesse caso, assinale a alternativa correta.

Mulher de 42 anos, previamente hígida, iniciou queixa de cansaço e fadiga associado a dor abdominal em quadrante superior direito abdominal há 2 dias, durante a avaliação foi descoberta uma trombose de veia mesentérica e nos exames laboratoriais apresentava hemoglobina de 8.8 g/dl (grama por decilitro), VCM 106 fL (fentolitro), plaquetometria de 82000/mm³ (por milímetro cúbico), leucócitos e seus diferenciais dentro da normalidade, coagulograma e fibrinogênio normais, associado a Reticulócitos de 324000/mm³(por milímetro cúbico), DHL aumentado em 4 vezes o valor de referência, bilirrubina indireta aumentado e teste de Coombs direto negativo. Considerando o exame complementar a ser solicitado para confirmação da principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta.

Considerando as indicações de transfusão de hemocomponentes irradiados, assinale a alternativa correta.

A deficiência de vitamina B12 é sabidamente uma das causas de anemia. Das causas de deficiência de vitamina B12, assinale a alternativa a incorreta.